Indicaciones inhabituales de trasplante hepático. resultados / Unusual indications for liver transplantation. results

Resumen Introducción: El trasplante hepático (TH), es una terapia establecida en el tratamiento de diversas enfermedades del hígado agudas y crónicas terminales y del carcinoma hepatocelular (CHC). Las principales indicaciones en nuestro medio son la cirrosis de diferentes etiologías, el CHC, la atresia de vías biliares en niños y la falla hepática fulminante (FHF). Menos del 10% corresponden a indicaciones inhabituales, que incluyen pacientes con una miscelánea de enfermedades entre las cuales están la enfermedad poliquística hepática (EPH), enfermedades metabólicas (Niemann-Pick, otras), el síndrome hepato/portopulmonar, metástasis de diferentes tumores, etc. Objetivo: Describir y evaluar los resultados obtenidos con el trasplante hepático en estas indicaciones. Materiales y Método: Estudio de cohorte no concurrente que incluyó los TH por indicaciones inhabituales realizados entre marzo de 1997 y diciembre de 2016. De 295 TH realizados, 34 (11,5%) fueron por estas indicaciones. Resultados: Las causas más frecuentes fueron el síndrome porto/hepatopulmonar en 11 (40,7%) pacientes y la EPH en 9 (26,5%). Las enfermedades metabólicas representaron la tercera indicación, con 5 (14,7%) casos. Siete (20,6%) pacientes eran menores de 18 años. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares y la trombosis de arteria hepática en 6 (17,6%) y 4 (11,8%) casos respectivamente; estos últimos eran portadores de una EPH masiva. Cuatro (12,5%) pacientes requirieron retrasplante. La mortalidad a 90 días fue de 2 (5,9%) enfermos. Conclusión: El TH es una opción factible en este grupo de pacientes con resultados similares a los obtenidos en las indicaciones clásicas.

Introduction: Liver transplantation (LT) is an established therapy in the treatment of several acute and chronic end-stage liver diseases and hepatocellular carcinoma (HCC). The main indications worldwide are cirrhosis of different etiologies, HCC, biliary atresia in children, and fulminant hepatic failure (FHF). Less than 10% concerns unusual indications which include patients with miscellaneous diseases among which are hepatic polycystic disease (HPD), metabolic diseases (Niemann-Pick, others), portal/hepatopulmonary syndrome, metastasis of different tumors, among others. Aim: The objective of the study is to describe and asses the results obtained with liver transplantation in these indications. Materials and Method: We performed a non-concurrent cohort study that included all LT due to unusual indications between March 1997 and December 2016 in a university medical center. Of 295 TH performed, 34 (11.75%) were due to these indications. Results: The most frequent causes were the portal/hepatopulmonary syndrome in 11 (40.7%) patients and HPD in 9 (26.5%). Metabolic diseases accounted for the third indication in 5 (14.7%) cases. Seven (20.6%) patients were less than 18 years old. The most frequent complications were biliary and hepatic artery thrombosis (HAT) in 6 (17.6%) and 4 (11.8%) cases, respectively. Patients complicated by a HAT suffered a massive EPH. Four (12.5%), required retransplantation. Mortality at 90 days was 2 (5.9%). Conclusión: LT is a feasible option in this group of patients with results similar to those obtained in classic indications of LT.

Estudio pre-trasplante hepático: ¿qué buscar y cómo hacerlo? Si algo es positivo: ¿qué hacemos? / Liver transplant pre-study: what to search for and how to do it? what shall we do in case of positive findings?

The process of evaluation of candidate patients for liver transplantation should include the risk of infectious diseases in order to prevent the drop out of the waiting list due to infections or the occurrence of these in the post-transplant period. Cirrhotic patients in the pre-transplant stage are very ill and usually have severe infections. The most common is spontaneous bacterial peritonitis, but they can also present urinary infections and pneumonias. Mortality due to infectious causes has been reported up to 40% in patients on the transplant waiting list. The transplanted patients may have a poor immune response to vaccination, so the optimal immunization period is pre-transplant. In the post-transplant period, Gram-negative bacterial infections are one of the main complications. Invasive fungal infections and cytomegalovirus can also have a high impact on morbidity and mortality. Transplanted patients may also have mycobacterial infections in relation to a latent tuberculosis infection. In the following article we present the pre-transplant evaluations, vaccination schemes and antimicrobial prophylaxis that are used in liver transplantation.

El proceso de evaluación de pacientes candidatos para trasplante hepático debe incluir el riesgo de enfermedades infecciosas a fin de prevenir la salida de la lista por infecciones o la ocurrencia de éstas en el período post-trasplante. Los pacientes cirróticos en la etapa pre-trasplante están muy enfermos y suelen presentar infecciones graves. La más común es la peritonitis bacteriana espontánea, pero también pueden presentar infecciones urinarias y neumonías. La mortalidad por causa infecciosa se ha reportado hasta en 40% en pacientes en lista de espera de trasplante. Los pacientes trasplantados pueden tener una pobre respuesta inmune a la vacunación, por lo que el momento óptimo de inmunización es en el período pretrasplante. En el período post-trasplante las infecciones bacterianas por Gram negativos son una de las principales complicaciones. Las infecciones por hongos invasores y el citomegalovirus también pueden tener un alto impacto en morbilidad y mortalidad. Los pacientes trasplantados también pueden presentar infecciones por micobacterias en relación a una infección latente por tuberculosis. En el siguiente artículo se presentan las evaluaciones pre-trasplante, esquemas de vacunación y profilaxis antimicrobiana que se utilizan en trasplante hepático.

Controversias en el diagnóstico de enfermedad por hígado graso no alcohólico / Controversies in the diagnosis of non-alcoholic fatty liver disease

There has been an increase in the prevalence of nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) throughout the western world and especially in Latin America. This condition is associated with metabolic syndrome, risk of diabetes, cardiovascular risk and extrahepatic cancer. However, in patients with NAFLD, risk of mortality from diseases affecting the liver does not exceed 5 percent in contrast to 60 percent when advanced fibrosis is present. Only 10 to 20 percent of patients with NAFLD have non-alcoholic steatohepatitis (NASH), a condition that can potentially progress to fibrosis and cirrhosis. The non-invasive diagnostic tools for discriminating current patients at risk of progression to advanced fibrosis are sub-optimal. Clinical variables and routine laboratory tests help in detecting NAFLD but do not allow discrimination of NASH patients. New diagnostic tools could allow prediction of NASH such as markers of oxidative stress, inflammatory markers and markers of apoptosis. Regarding liver fibrosis biomarkers, there are indirect markers that are related to the degree of liver function and direct markers that reflect the dynamics of extracellular matrix. Imaging methods such as ultrasound-based elastography, (ARFI) and magnetic resonance elastography have shown a good correlation with the degree of fibrosis. Finally various predictor models that combine clinical and laboratory variables have a very good correlation with the degree of fibrosis. Although there is still some controversy on its clinical utility, liver biopsy still plays a role in NAFLD severity assessment for initiation of drug therapy.

Se ha registrado un aumento en la prevalencia de la enfermedad por hígado graso no alcohólico HGNA (NAFLD, por su sigla en inglés) en todo el mundo occidental y especialmente en Latinoamérica. Esta condición se relaciona con síndrome metabólico, riesgo de diabetes, riesgo cardiovascular y cáncer extrahepático. Sin embargo, en pacientes con HGNA el riesgo de mortalidad por enfermedades que afectan al hígado no supera el 5 por ciento en contraste con 60 por ciento cuando hay fibrosis avanzada. Sólo 10 a 20 por ciento de los pacientes presenta esteatohepatitis no alcohólica EHNA (NASH, por su sigla en inglés), una condición que potencialmente puede progresar a fibrosis y cirrosis. Las herramientas de diagnóstico no invasivo actuales para discriminar pacientes con riesgo de progresión a fibrosis avanzada son subóptimas. Las variables clínicas y exámenes de laboratorio habituales ayudan en la detección de HGNA,pero no permiten discriminar pacientes con EHNA. Nuevas herramientas diagnósticas podrían permitir predecir EHNA como marcadores de estrés oxidativo, marcadores de inflamación y de apoptosis. De los marcadores de fibrosis existen los indirectos que se relacionan con el grado de función hepática, marcadores directos que reflejan la dinámica de la matriz extracelular. Los métodos de imagen como la elastografía por ultrasonido (ARFI), elastografía por resonancia magnética, han demostrado una buena correlación con el grado de fibrosis. Finalmente, diversos índices que combinan variables clínicas y de laboratorio tienen una muy buena correlación con el grado de fibrosis. La biopsia aun cumple un rol a pesar de la controversia en su real necesidad para iniciar tratamiento.

Nuevas técnicas para el estudio de la función esofágica / New techniques for the study of esophageal function

In patients with gastroesophageal reflux disease (GER) and esophageal neuromuscular disorders several routine techniques such as stationary esophageal manometry, cintigraphy, 24 h ambulatory pH metry has been used. These test are considered very important tools in the management of these patients. However in several cases symptoms and their mechanisms remain unexplained by tests previously mentioned. In the last years several new techniques has been introduced in the study of esophageal functions: high-resolution manometry, esophageal impedance, planimetry impedance and high frequency ultrasound. The aim was briefly review these new laboratory techniques, same of which are actually available for clinical purposes, with and increasing role in the study of patients with different esophageal disorders.

En el estudio de pacientes con reflujo gastroesofágico y trastornos neuromusculares del esófago se utilizan en forma habitual varias técnicas, entre otras, la manometría estática, la pH-metría de 24 hrs y la cintigrafía. Estas técnicas se consideran herramientas muy importantes en el manejo de estos enfermos. Sin embargo, en varios pacientes los síntomas y sus mecanismos no pueden ser adecuadamente explicados por estas técnicas. En los últimos años han surgido nuevos métodos de evaluación de la función esofágica como la manometría de alta resolución, la impedanciometría, la impedancia planimétrica y el ultrasonido intraluminal de alta frecuencia. El objetivo de esta revisión es hacer un breve análisis de estas técnicas, alguna de las cuales están disponibles para fines clínicos y en forma creciente han adquirido un rol en el estudio de enfermos con diferentes trastornos esofágicos.